О заболеваниях - общая информация

О заболеваниях 8 questions
  • Врожденные расщелины верхней губы и нёба

    Врожденные расщелины верхней губы и нёба (ВРГН) – один из самых частых пороков развития лица и челюстей и приводят к значительным анатомическим (косметическим) и функциональным нарушениям. ВРГН может встречаться как изолированный порок развития или быть одним из пороков развития при различных синдромах – Ван-дер-Вуда, Пьера Робена и др. Причина возникновения ВРГН может быть обусловлена либо наследственностью, либо воздействием тератогенных факторов в эмбриональном периоде (лекарственные средства, наркотики, ионизирующее излучение, перенесенные инфекционные заболевания). В числе факторов риска называется также гинекологическая патология, приводящая к гипоксии плода.

    Тератогенный терминационный период (ТТП) при расщелинах губы определяется концом 7-й недели внутриутробного развития, нёба – до конца 8-й недели. При всех видах ВРГН имеются общие анатомические нарушения, выраженные в большей или меньшей степени: расщепление тканей верхней губы; укорочение срединного фрагмента верхней губы и деформация кожно-хрящевого отдела носа. При скрытой расщелине верхней губы наблюдается выраженное недоразвитие мышечного слоя без нарушения целостности костных структур, кожи и слизистой оболочки верхней губы. Сбоку от фильтрума имеется  рубцовая полоска кожи в виде бороздки, круговая мышца рта частично расщеплена. В спокойном состоянии дефект мало заметен и проявляется лишь во время улыбки или плача. Деформация кожно-хрящевого отдела носа не выражена.

    При неполной расщелине верхней губы  дефект формируется только в нижних её отделах, а у основания носа может быть полноценная ткань  или тонкий кожный мостик, соединяющий оба отдела губы между собой. Практически всегда наблюдается деформация носа. При скрытых и неполных расщелинах верхней губы ребенок может находиться на грудном вскармливании,  неполноценность мышц губы он компенсирует активным включением языка в акт сосания.

    При полных расщелинах дефект захватывает все ткани верхней губы от красной каймы до основания носового хода. Во всех случаях наблюдается деформация кожно-хрящевого и костного отделов носа. При двусторонней расщелине верхней губы кожная часть  перегородки носа укорочена, пролябиум выступает кпереди, кончик носа уплощен, часто раздвоен, крылья носа с двух сторон растянуты и уплощены.

    Врождённые расщелины нёба характеризуются общими анатомическими нарушениями, расщеплением тканей нёба; дефектом твердого и укорочением мягкого нёба, расширением среднего отдела глотки.

    При скрытой расщелине мягкого нёба расщеплены по средней линии только мышцы мягкого нёба при сохранении целостности костных структур и слизистой оболочки полости рта и носа. При скрытой расщелине твёрдого и мягкого нёбапо средней линии определяется втянутая бороздка, увеличивающаяся при произношении звука «а» за счёт сокращения расщеплённых мышц мягкого нёба. Обычно слизистая оболочка в этом участке истончена.  При пальпации определяется  несращение нёбных отростков верхней челюсти по средней линии. Почти всегда имеется раздвоение кончика язычка на нёбе. Мягкое нёбо несколько укорочено. Речь  имеет носовой оттенок, сопровождается компенсаторными сокращениями мимической мускулатуры лица.

    При неполной расщелине мягкого нёба передняя граница её не доходит до заднего края твёрдого нёба. При полной расщелине мягкого нёба несращение доходит до заднего края твёрдого нёба и часто продолжается дальше в виде скрытого дефекта. При полной и неполной расщелине мягкое нёбо также укорочено. Речь детей невнятная, с носовым оттенком.

    При полной расщелине мягкого нёба и неполной твёрдого передняя граница расщелины не доходит до  резцового отверстия. Если расщелина мягкого и твёрдого нёба полная, то передняя граница расщелины доходит до резцового отверстия. При этом основание сошника лежит свободно, не соединяясь  с нёбными пластинками  или соединяясь с одной из нёбных пластинок при односторонней расщелине. Нарушение речи более выражено. Сосать грудь ребёнок не способен,  поскольку свободное сообщение между полостью рта и носа препятствует созданию герметичности, необходимой для сосания.

    Лечение детей с ВРГН  предусматривает проведение этапного хирургического лечения, совместной работы группы специалистов (неонатолога, челюстно-лицевого хирурга, ортодонта, логопеда, невролога, сурдолога, психолога).

    Полное устранение морфологического дефекта  и восстановление нарушенных функций (питания, речи, слуха) требует четкой и слаженной работы специалистов  в различные возрастные периоды по индивидуальной программе в соответствии с соматическим статусом ребенка и видом расщелины.  Качество жизни ребенка и его социальная  адаптация зависят от того, насколько полно устранены все анатомические  дефекты и восстановлены нарушенные функции.

    Раннее устранение морфологического дефекта  создает оптимальные условия  для  восстановления функций питания, дыхания и речи и предупреждает вторичные деформации.  Анатомически обоснованная  первичная операция, выполненная по индивидуальному плану в возможно более ранние сроки, является залогом успешной реабилитации ребенка. В настоящее время имеется четко выраженная тенденция к снижению возрастного ценза для пластики верхней губы.  Такой подход позволяет реабилитировать ребенка в дошкольном возрасте.

    В нашей клинике возрастные сроки каждого этапа хирургического лечения соответствуют разработанной программе реабилитации, при этом учитываются соматическое здоровье ребенка и эффективность проведенного раннего ортопедического лечения.

    Мы считаем оптимальным сроком для проведения  первичной операции – устранения расщелины верхней губы – 4-6 месяцев. К этому возрасту можно выявить сопутствующие пороки развития, определить очередность проведения хирургических операций и провести по показаниям оперативное устранение других пороков. Сразу же после операции необходимо подключить ортопедическое лечение.

    Обязательным компонентом первичной операции при ВРГН  является  риносептопластика.  Необходимость её выполнения обусловлена не только стремлением к улучшению эстетического результата, но и предупреждением  осложнений.  Целью первичной операции является полная реконструкция всех пораженных структур.

    Следующий этап – операция уранопластики – выполняется в возрасте 1,3 – 1,6 лет.  Операция предусматривает одноэтапное вмешательство с одновременным устранением расщелины твердого и мягкого нёба. Для полноценной реабилитации хирургическое лечение пациентов на всех этапах сопровождается ортодонтическим лечением, логопедическими занятиями под наблюдением аудиолога.

    Оправданность подобной тактики лечения детей с ВРГН подтверждается многолетними успешными результатами операций в нашей Клинике. К сожалению, в оптимальные сроки оперируются чуть более 50% детей. В регионах отсутствует налаженная система диспансеризации детей с расщелинами из-за недостаточного количества специализированных центров для лечения таких больных, отсутствия общепринятых стандартов реабилитации и недостаточной информационной поддержки как специалистов, так и родителей детей с расщелинами. Тогда как при современном состоянии медицины и проведении координированных действий специалистов-медиков, родителей и социальных работников возможна полная реабилитация детей с этим заболеванием.

  • Предхирургическое ортодонтическое лечение детей с расщелиной губы и нёба

    Несращение нёба – один из самых распространенных пороков развития, встречающийся с частотой 1 на 500-1000 новорожденных в год.  Лечение детей с врожденными расщелинами губы и нёба предусматривает хирургическое вмешательство – хейлопластику – в возрасте от 3-х месяцев до 5 лет в зависимости от выбранной методики, вида расщелины и соматического статуса ребенка.  Для создания оптимальных условий проведения операции, особенно при двусторонней расщелине губы и нёба,  необходимо раннее ортопедическое лечение, направленное на восстановление анатомии альвеолярного отростка верхней челюсти. Это позволяет снизить натяжение мягких тканей в послеоперационном периоде, что значительно улучшает качество оперативного вмешательства.

    При этом известно несколько методов устранения деформации перед хирургическим вмешательством. Одним из них является установка начелюстного аппарата с внутрикостной фиксацией, который позволяет создать условия для хейлориносептопластики (устранение дефекта губы) в течение 2-3 недель. Аппарат в условиях общего обезболивания фиксируют на челюсти с помощью титановых винтов. Нормализация положения фрагментов расщепленной верхней челюсти осуществляется специальными ортодонтическими пружинами и эластическими тягами.

    Однако хотя этот метод и позволяет достичь хорошего клинического эффекта за короткий срок, он, тем не менее, достаточно агрессивен и имеет ряд недостатков. Фиксация аппарата сопровождается грубым, механическим воздействием на костные структуры и мягкие ткани, которые при этом испытывают сильную компрессию. Кроме того, подобная операция сопряжена с дополнительным наркозом, что, безусловно, нежелательно для грудного ребенка. Избежать подобных осложнений позволяет новый метод, разработанный в ЦНИИС и уже успешно зарекомендовавший себя в большинстве случаев. Метод основан на использовании последовательности съемных двухслойных коррекционных кап, которые шаг за шагом устраняют выраженную деформацию, уменьшают ширину расщелины, не препятствуя при этом нормальному росту верхней челюсти. Кроме того, капа помогает наладить вскармливание ребенка с использованием обычных сосок, так как, восполняя дефект нёба и разобщая полость рта и носа, создает упор для языка и предотвращает попадание пищи в нос. Капа фиксируется в полости рта ребенка. Форма капы зависит от расположения и размеров анатомических структур полости рта. Конструкция капы позволяет надежно зафиксировать ее в полости рта и не требует внеротовых фиксирующих элементов. Данный способ лечения избавляет от частых посещений врача для дополнительной коррекции.

    Для изготовления капы ребенку снимают слепок с верхней челюсти, в соответствии с которым отливают гипсовую модель. Первую капу делают в это же посещение и отпускают пациентов на 1-2 недели привыкнуть к аппарату. В течение этого периода изготавливают остальные коррекционные аппараты. С этой целью сканируют гипсовую модель с начальной деформацией и намечают последовательные перемещения фрагментов челюсти в программе трехмерного компьютерного моделирования. Затем в соответствии с планом последовательного перемещения создают стереолитографические модели челюсти, на основе которых уже делают остальные капы.

    Последовательное использование кап позволяет значительно уменьшить ширину расщелины за счет исправления положения фрагментов расщепленной верхней челюсти.

    Подготовку к операции нужно начать как можно раньше, с первой недели жизни ребенка, поскольку наиболее интенсивный рост костных структур ребенка идет в первые 3 месяца жизни.

  • Атипичные расщелины лица

    Атипичные лицевые расщелины встречаются значительно реже по сравнению с расщелинами губы и нёба. Иногда расщелины губы и нёба сочетаются с различными формами редких лицевых расщелин, такими как колобома века, поперечными и косыми расщелинами лица, или бывают одним из симптомов врожденного синдрома (синдром Ван-дер-Вуда, Пьера Робена и др.). В 15-20% случаев они являются компонентами наследственных синдромов.

    Общей чертой для всех нетипичных врожденных пороков развития черепно-лицевой области является дисплазия и/или недоразвитие тканей и органов лица, влекущее за собой функциональные и эстетические нарушения. Формирование лица начинается на ранних стадиях эмбриогенеза. Основой формирования лицевой части головы являются жаберные дуги, отграниченные жаберными  карманами и лобным отростком мозгового отдела, в дальнейшем из первой жаберной дуги образуются два парных отростка верхней и нижней челюстей.  В мезенхимную  основу жаберных дуг врастают кровеносные сосуды и нервы. Из жаберных дуг развиваются  ткани челюстно-лицевой   и поднижнечелюстной областей, кроме центрального отдела  средней зоны лица, который формируется  из лобного мозгового отростка.  Нарушение эмбриогенеза в результате воздействия различных факторов  приводит к формированию врожденных пороков челюстно-лицевой области. Этиологические факторы возникновения расщелины лица разнообразны и могут быть разделены  на несколько групп.

    1. Экзогенные – воздействие радиоактивного излучения во время беременности; прием лекарственных препаратов с мутагенной активностью (противосудорожных, антиметаболитов, транквилизаторов, стероидных гормонов и др.).
    2. Эндогенные – материнский метаболический дисбаланс (повышение температуры тела, дефицит витаминов и микроэлементов, в частности меди, маловодие, эндокринопатии, в частности сахарный диабет и дисфункции щитовидной железы); инфекционные заболевания во время беременности.
    3. Генетическая предрасположенность. Риск рождения ребенка с расщелиной лица в семье, где наблюдались подобные заболевания, намного выше. Имеется генетическая предрасположенность к возникновению расщелин в некоторых расовых группах (частота возникновения колеблется от 1:500 среди азиатов до 1:2000 среди представителей негроидной расы), но конкретные гены-«виновники» не обнаружены.

    Формирование расщелины в результате воздействия различных факторов происходит на 6-12-й неделе гестации.
    В клинической практике редкие варианты расщелин представлены косыми, носоглазничными  и поперечными.  При неполных расщелинах затрагиваются только мягкие ткани. Если дефект сочетается с поражением костей лицевого скелета, возникают так называемые челюстно-лицевые дизостозы. Нетипичными (редкими) расщелинами сопровождается ряд врожденных деформаций черепно-лицевой области и синдромов:

    • синдром срединной расщелины лица (фронтоназальная дисплазия);
    • синдром гемифациальной микросомии, синдром Гольденхара;
    • синдром Коллинза-Франческетти;
    • синдром Крузона (черепно-лицевой дизостоз);
    • синдром Аперта
    • синдром Пьера Робена.

    Косая расщелина лица – тяжелая врожденная патология, возникающая в результате несращения  носолобного и верхнечелюстного бугров в период эмбрионального развития.  Расщелина может быть полной и неполной, одно- и двусторонней. Чаще встречаются неполные косые расщелины лица.

    Клинически расщелина начинается от верхней губы (справа или слева от фильтрума) и далее продолжается по направлению к нижнему веку и верхненаружному краю орбиты. Если расщелина неполная, поражены только ткани верхней губы, а далее, по ходу расщелины, определяется недоразвитие мягких и твердых тканей лица в виде втянутой борозды от верхней губы до нижнеглазничного края орбиты. Как правило, наблюдается колобома век. Косая расщелина лица часто сочетается с другими формами патологии лица: расщелиной нёба, гипертелоризмом, аномалией ушных раковин и др.

    Поперечная расщелина лица  бывает одно- и двусторонней. Возникает как результат несращения верхнечелюстного и нижнечелюстного бугров в период эмбрионального развития. Клинически патология проявляется в виде макростомы различной степени выраженности, при этом расщелина начинается от угла рта и продолжается далее по направлению к мочке уха. Макростома может быть как изолированным пороком развития, так и симптомом некоторых врожденных синдромов.

    Синдром срединной расщелины лица с одинаковой частотой встречается у лиц обоих полов.  Минимальные диагностические признаки синдрома срединной расщелины лица:

    • истинный глазной гипертелоризм;
    • широкое основание носа;
    • дефекты срединных структур черепа (в ряде случаев имеет место передняя мозговая грыжа.

    Однако довольно часто клиническая картина этого синдрома гораздо многообразнее Могут присутствовать  аплазия или недоразвитие носа,  отсутствие носовых ходов, рудиментарные дополнительные носовые фрагменты. При синдроме срединной расщелины лица возможны эндокринные заболевания. В ряде случаев встречаются брахицефалия, микрофтальмия, эпикант, колобомы век, врожденная катаракта,  дистопия  и деформация ушных раковин. В зависимости от тяжести поражения различают: скрытую расщелину, открытую расщелину спинки и концевого отдела носа, тотальное поражение средней зоны лица.

    Синдром гемифациальной микросомии (отомандибулярный дизостоз, отокраниостеноз, черепно-лицевая микросомия, латеральная фациальная дисплазия, синдром I и II пары жаберных дуг, синдром Гольденхара) – термин, использующийся для идентификации деформаций лица, связанных с нарушением развития 1 и 2 пар жаберных дуг и характеризующихся недоразвитием одной половины лица. Генетическая природа не доказана. Второй по распространенности порок после врожденной расщелины губы, неба. Частота 1 на 4000  новорожденных. Патогенез больше связывают с сосудистой патологией: нарушением формирования сосудов и инсультом с последующим развитием ишемических нарушений производных 1 и 2 жаберных дуг. Наиболее характерным признаком является гипоплазия нижней челюсти  различной степени (89-100%). Другие скелетные нарушения выражаются в недоразвитии верхней челюсти, скуловой и височной кости. Может присутствовать недоразвитие и деформация орбиты и шейного отдела позвоночника. Гипоплазия мимической и жевательной мускулатуры отмечается в 85-95%, патология ушной раковины и внутреннего уха в 40%, деформация и расщелины неба в 39%, поперечная расщелина лица в 17-62%, параличи и парезы лицевого нерва 10-45%. У 15%  пациентов отмечается асимметричное двухстороннее  поражение. Вариантом является синдром окулоаурикуло-вертебральной дисплазии, или синдром Гольденхара, при котором отмечаются дермоиды, липодермоиды или липомы орбитальной области, колобомы верхнего века, микрофтальм, косоглазие, анофтальмия, гипоплазия околоушной слюнной железы.  У пациентов с синдромом Гольденхара большая вероятность поражения внутренних органов и позвоночника. Лечение пациентов комплексное, этапное.  В возрасте от 3 мес до 2 лет устраняются дефекты мягких тканей – поперечная расщелина лица, колобомы век, при  расщелине неба проводится уранопластика. В 2-6 лет недоразвитие нижней челюсти  устраняется методом дистракционного остеогенеза, костной пластики. С 6 до 14 лет проводятся операции по устранению деформаций и недоразвития ушной раковины,  удалению дермоидов, увеличению объема мягких с помощью свободных  лоскутов с применением микрохирургической техники. После 14 лет рекомендованы ортогнатические операции, асимметрия лица устраняется путем использования имплантов  и микрососудистых свободных лоскутов.

    Синдром Коллинза-Франческетти (Цвалена – Клейна, мандибулофасциальный  дизостоз,  билатеральные лицевые расщелины  6,7,8 по Tessier) — характеризуется  двухсторонним симметричным поражением с недоразвитием нижней и средней зон лица, краниосиностозом. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Ген локализован в хромосоме 5q32-5q33. Болезнь часто (в 48,5% описанных случаев) носит семейный (наследственный) характер. В основе этого синдрома лежит нарушение эмбрионального развития первой жаберной дуги и жаберной борозды. Фенотип характерный: профиль лица напоминает птичий, наблюдается дистальное смещение  гипоплазированной нижней челюсти. Подбородок скошен, дистопия орбит сопровождается  антимонголоидным разрезом глаз, нижние веки недоразвиты, отмечаются  колобомы,   микротия  или аплазия ушных раковин.  Возможны синостозирование венечного и сагиттального швов, макростомия, атрезия хоан, гипоплазия околоушных слюнных желез, в  33 % отмечаются расщелина неба и небно-глоточная недостаточность. Глухота вызвана  поражением среднего  и внутреннего уха.

    Поражения челюстно-лицевой области, характерные для синдрома Коллинза-Франческетти, отмечаются  у  пациентов с  акрофациальным синдромом Нагера и синдромом Миллера.  Отличительным признаком  синдрома Нагера является сопутствующая патология  верхних конечностей (гипо- или аплазия I пальца и лучевой кости, нарушение функции локтевого сустава).    Синдром  Миллера является очень редким генетическим заболеванием.  Характеризуется более тяжелыми повреждениями конечностей: гипоплазия или отсутствие костей  предплечья или голени, пальцев на руках и ногах, синдактилия.

    Хирургические вмешательства у пациентов этой группы проводятся  в определенной последовательности. Устранение дефектов мягких тканей (различных вариантов расщелин лица) проводится за счет пластики местными тканями в возрасте от 3 месяцев  до 2 лет, дефектов и деформаций ушной раковины, век – с 6 лет. Метод  этапного дистракционного остеогенеза, применяемый   с  2 лет,   позволяет коррегировать дефицит костных тканей.  С 12 лет проводятся операции по увеличению объема тканей с использованием микрососудистых лоскутов, аутотрансплантатов и имплантов.  У пациентов с синдромами  Нагера и Миллера с 2 лет проводятся ортопедические операции для восстановления функции  конечностей.

    Синдром Пьера Робена относится к секвенции, так как первичным патогенетическим звеном является недоразвитие нижней челюсти с последующим смещением языка и дефектом неба.

    Проявляется триадой симптомов: недоразвитием и дистальным смещением нижней челюсти, глоссоптозом, расщелиной неба.  Разная степень недоразвития нижней челюсти, дистопии языка и протяженность дефекта неба определяют главный клинический симптом – дыхательную обструкцию. Наиболее тяжелые дыхательные нарушения  и проблемы с вскармливанием возникают у пациентов с выраженным недоразвитием нижней  челюсти и неполной расщелиной неба. Синдром обструктивного  апноэ может привести к летальному исходу. Выраженная дыхательная недостаточность является показанием для проведения дистракционного остеогенеза в периоде новорожденности. Оперативное лечение расщелины неба проводится в возрасте 1,6-2 лет.  С возрастом ребенка нижняя челюсть достигает нормальных пропорций.

    Пациенты  с редкими  лицевыми расщелинами,  в связи  поражением различных черепно-лицевых  структур, нуждаются в комплексном лечении с привлечением группы специалистов ( неонатолог, педиатр, челюстно-лицевой хирург, нейрохирург, ортодонт, оториноларинголог, сурдолог, невролог, логопед, генетик, психолог.  Сроки, объем, последовательность этапов хирургического лечения определяются консилиумом специалистов.

    Оперативное лечение должно проводится максимально рано, с учетом соматического статуса пациента. Своевременность лечения позволяет избежать вторичных деформаций лицевого скелета,  ликвидировать различные функциональные  и эстетические нарушения и адаптировать ребенка в обществе.  Анатомически обоснованный объем каждого хирургического этапа  в  определенном  возрастном периоде  не нарушает развитие лицевого скелета. Порочной тактикой  является  откладывание оперативного лечения до окончания формирования лицевого скелета. Операции по витальным показаниям ( нарушение функции дыхания  при микрогении) не имеют возрастных ограничений.

  • Нейрофиброматоз

    Нейрофиброматоз 1 типа (болезнь Реклингхаузена) — тяжелое системное заболевание, характеризующееся развитием множественных нейрофибром в подкожно-жировом слое. В 50 % случаев заболевание имеет наследственную природу, другая половина случаев обусловлена спонтанной мутацией генов. Частота встречаемости заболевания — 1: 2500—3000, и более чем в 30% случаев поражаются область головы и шеи. В патологический процесс могут также вовлекаться практически все органы и системы.  Среди системных полиорганных заболеваний у детей нейрофиброматоз – одно из самых распространенных, а также одно из самых трудных для лечения заболеваний, характеризующееся прогрессирующим течением и высоким риском тяжелых осложнений.

    В первые годы жизни ребенка предположить диагноз нейрофиброматоза можно по отдельным непостоянным сопутствующим клиническим симптомам: большой размер одной ушной раковины, одной половины носа, наличие макродентии молочных или зачатков постоянных зубов. Постепенно с возрастом начинают проявляться первые типичные симптомы заболевания – множественные, овальные, мелкие пигментные пятна с гладкой поверхностью желтовато-коричневого цвета (цвета «кофе с молоком»). Пятна располагаются преимущественно на туловище, в подмышечных впадинах и паховых складках. C возрастом размер и количество пятен увеличиваются.

    Вторым характерным симптомом являются нейрофибромы (кожные и/или подкожные) в виде безболезненных грыжеподобных выпячиваний диаметром до нескольких сантиметров. Цвет кожи над ними не изменен, либо имеет розовато-синеватый или коричневатый оттенок.  Иногда встречается диффузный нейрофиброматоз с избыточным разрастанием соединительной ткани кожи и подкожно-жирового слоя с образованием гигантских опухолей (гигантские нейрофибромы). Диффузные опухолевидные разрастания по ходу нервных стволов – плексиформные нейрофибромы – могут располагаться как поверхностно (вдоль черепно-мозговых нервов, нервов шеи и конечностей), так и глубоко в средостении, забрюшинном пространстве, параспинально. Поверхностные плексиформные нейрофибромы могут иметь вид мешковидно свисающих, массивных дольчатых опухолей, нередко гиперпигментированных. В глубине их пальпируются утолщенные извилистые нервные стволы. На наличие глубокой плексиформной нейрофибромы могут указывать большие, покрытые волосами пигментные пятна, особенно пересекающие срединную линию тела. Плексиформные нейрофибромы наиболее часто подвергаются озлокачествлению с развитием нейрофибросаркомы. В зоне нейрофибром могут быть нарушения различных видов чувствительности. Субъективно ощущаются боли, парестезии, зуд.

    В числе других симптомов могут отмечаться подвижность и шатание зубов, их деформация и неправильный рост, судороги конечностей, нарушение чувствительности кожи на отдельных участках, усиленная окраска в подмышечной и паховой областях, наличие окрашенных узелков на радужной оболочке глаза. У ребенка может быть поражено зрение с той стороны лица, на которой образовалась мягкотканная опухоль. Врожденные психические и физические нарушения при нейрофиброматозе наблюдаются примерно в 34% всех случаев. В настоящее время для постановки диагноза необходимо учитывать наличие двух или более из следующих симптомов:

    • шесть или более пятен цвета «кофе с молоком» более 5 мм в диаметре в предпубертатном и более 15 мм в постпубертатном возрасте;
    • две или более нейрофибромы любого типа или одна плексиформная нейрофиброма;
    • мелкие пигментные пятна, напоминающие веснушки, в подмышечных и паховых складках;
    • глиома зрительного нерва;
    • два или более узелка Лита;
    • дисплазия крыла клиновидной кости черепа или истончение кортикального слоя трубчатых костей с наличием или без псевдоартроза;
    • нейрофиброматоз у родственников первой степени родства.

    Рентгенологическое исследование лицевого скелета выявляет очаги остеопороза в челюстных костях, увеличение размеров турецкого седла.

    При внутрикостной локализации опухолевых узлов наблюдаются вздутие кости, в частности в нижней челюсти, увеличение объема альвеолярных отростков челюстей и размера зубов на стороне поражения. Характерна асимметрия черепа, особенно костей лица: уменьшение размера лицевых костей всей половины черепа на стороне поражения и перестройка костной структуры по типу гипертрофического остеопороза, недоразвитие скуловой кости и истончение скуловой дуги на стороне поражения.
    В зоне узлов возможно нарушение формирования нижней челюсти — недоразвитие мыщелкового и венечного отростков, уменьшение размера ветви и тела челюсти.

    Вопрос лечения больных нейрофиброматозом до сих пор остается, к сожалению, открытым.

    Добиться полного излечения сложно. С помощью медикаментозной терапии удается лишь приостановить прогрессирование заболевания. Целью хирургического лечения, при локализации поражения в области лица и головы, является коррекция внешнего вида, нередко неприемлемого для окружающих. Однако иссечение патологически изменённых тканей сопряжено, как правило, с большими трудностями и риском для здоровья больных. Сложность заключается в том, что нейрофиброма представлена желеобразной массой, лишённой структурной плотности, и может поражать более глубокие слои с вовлечением мышц и костей. Поэтому хирургическое удаление нейрофибромы грозит массивным кровотечением. Кроме того, проблематично зафиксировать ткани в необходимом положении, поскольку при накладывании швов нити прорезают «желеобразную» массу опухоли.

    В настоящее время разработана новая методика с применением лазерного метода воздействия на нейрофиброму. Инфракрасное излучение лазера хорошо поглощается хромофорами опухоли, но не поглощается водой, что предотвращает повреждение кожи. Проникая в глубь желеобразной структуры опухоли, луч лазера коагулирует патологические ткани с формированием плотных рубцов. В дальнейшем такие структурированные комплексы уменьшают кровопотерю при иссечении опухоли и облегчают фиксацию тканей.  Таким образом, хирургические вмешательства остаются единственным достаточно эффективным методом удаления нейрофибром. Причем лечение следует начинать с раннего детства. Это предупредит психологические проблемы пациентов и поможет социализации больных.

  • Лобная плагиоцефалия

    Лобная плагиоцефалия – синостоз коронарного шва.  Это тип краниостеноза второй по частоте после скафоцефалии. Как правило встречаются несиндромальные формы плагиоцефалии. Различают лобную и затылочную плагиоцефалию. В первом случае рано закрывается коронарный шов, во втором лямбдовидный. В зависимости от этого меняется форма черепа.  При лобной плагиоцефалии помимо преждевременно закрытия шва свода черепа происходит закрытие швов основания черепа на этой же стороне, поэтому этот вариант краниостеноза более выражен чем лямбдовидная плагиоцефалия. Внешне это выглядит как уплощённость в лобной области, недоразвитие наружного края орбиты с этой же стороны, и смещение верхненаружного края орбиты вверх, что выглядит как увеличение глазничной щели с поражённой стороны, компенсаторное выбухание лобно–теменной области с противоположной стороны. Так же отмечается смещение корня носа, что вызывает дополнительную асимметрию лица.

    Этот вид краниостеноза устанавливается уже с рождения, что позволяет проводить раннюю хирургическую коррекцию патологии.  Хирургическое лечение следует проводить  в  первые   3  месяца жизни, хотя  достаточно удовлетворительного результата можно достигнуть при операции и в первые три года жизни. В запущенных случаях  деформация  может  включать  также искривление носовой перегородки,  что потребует  расширенной кранио-фациальной реконструкции.

    Важно знать, что существует позиционная плагиоцефалия, которая на связана с патологически раннем закрытием черепных швов, а возникает в силу внешних воздействий, таких как внутриутробное положение плода или преимущественное положение ребёнка в кровати. При позиционной плагиоцефалии лечение не подразумевает хирургию. Потому важно вовремя поставить правильный диагноз и вовремя определиться с лечебными мероприятиями.

     

  • Преждевременное закрытие черепных швов

    Если преждевременный краниосиностоз (закрытие черепных швов) выявлен рано, лечение ребенка с большей долей вероятности пройдет успешно. Как ни странно, но самым простым способом диагностики преждевременного синостозирования швов черепа является осмотр. На приеме врач проведет пальпацию костных выступов над тем швом, который подозревается вовлеченным в синостоз, а также осторожное давление большими пальцами, при котором не удается вызвать относительного движения костей по обеим сторонам шва.

    Обзорные краниограммы позволят увидеть отсутствие нормальной прозрачности в центре шва, а в случае повышенного внутричерепного давления могут наблюдаться локальные изменения костной структуры, диастазы швов и эрозия седла.

    Компьютерная томография показывает контуры черепа, утолщения и/или образование складок в области синостоза, гидроцефалию (если она имеется).

    МРТ обычно производят в тех случаях, когда есть сопутствующая интракраниальная патология. Это обследование часто далеко не столь информативно, как КТ.

    Для подтверждения диагноза «краниостеноз», который свидетельствует о неспецифическом повреждении головного мозга, возникающем вследствие недостаточного расширения полости черепа в период наиболее активного роста мозга, требуется проведение ряда дополнительных инструментальных процедур:

    – Рентгенологическая диагностика

    – КТ с ремоделированием лицевого и мозгового черепа

    – УЗДГ сосудов головы и шеи

    – Ангиография

    – Нейросонографии

    – Электроэнцефалографии

    – Люмбальной пункции

    Все деформации черепа требуют обращения к нейрохирургу, так как могут приводить не только к нарушению формы, но и изменению внутричерепного давления.

  • Синдром Пфайффера

    Синдром Пфайффера — редкое генетическое расстройство, характеризующееся преждевременным «срастанием» некоторых костей черепа (краниостеноз), которое препятствует дальнейшему росту черепа и тем самым повреждает форму головы и лица.   Синдром Пфайффера также влияет на кости рук и ног.

    Данный синдром назван в честь Рудольфа Артура Пфайффера (род. 1931), который в 1964 году перечислил черты лица, которые присущи кроне синостоза, такие как высокий выпуклый лоб и верхнечелюстная гипоплазия (значительно выпирающие глаза, подпирающие кости щёк). С синдромом Пфайффера рождается один ребёнок на 100 000 новорождённых.

    Многие особенности черт лица, которые описывает Пфайффер, являются результатом преждевременного «срастания» костей черепа. Голова не способна нормально расти и развиваться, что ведёт к тому, что глаза приобретают выпуклую форму и становятся широко раскрытыми, верхняя челюсть слаборазвита, а нос выглядит как клюв. Около 50 процентов детей с синдромом Пфайффера теряют слух и имеют проблемы с зубами. Широкие большие пальцы на руках и ногах — особые признаки этого синдрома.

    В настоящее время известно 3 формы заболевания, которые разнятся симптоматикой, течением и прогнозом болезни. Медиками определяется тип расстройства по выраженным признакам. Генетическое исследование проводится только в случае подтверждения диагноза.

    Формы патологии:

    Врожденное заболевание, описанное R. Pfeiffer в 1964 году, которое характеризуется акроцефалической формой черепа, синдактилией пальцев кистей и стоп и гипертрофией больших пальцев кистей.

    Синдром подразделяется на три типа:

    • Тип I характеризуется классическим внешним видом, проявляющимся краниосиностозом, широкими большими пальцами кисти и синдактилией, а также нормальным умственным развитием. Данная форма совместима с жизнью.

    • Тип II – череп в виде «трилистника», проптоз глазных яблок, широкие большие пальцы кисти, различные аномалии внутренних органов, анкилоз локтевого сустава и тяжелые мальформации центральной нервной системы. Данная форма обычно сопровождается ранней гибелью.

    • Тип III – краниосиностоз, выраженный проптоз глазных яблок, отсутствие формы черепа в виде «трилистника», анкилоз локтевого сустава, различные аномалии внутренних органов. У пораженных плодов отмечаются тяжелые неврологические нарушения с неблагоприятным прогнозом и ранней гибелью.

    Диагностика. Эхографические признаки синдрома Пфайффера (Pfeiffer) включают черепно-лицевые аномалии (брахицефалия, акроцефалия, краниосиностоз за счет преждевременного закрытия коронарного шва, гипертелоризм, маленький нос и глубокая переносица), аномалии кистей и стоп (частичная синдактилия II и III пальцев кисти; II, III и IV пальцев стопы; широкие большие пальцы кистей и гипертрофия больших пальцев стопы).

    Генетические нарушения. Синдром Пфайффера (Pfeiffer) генетически гетерогенен. Некоторые случаи связаны с мутациями гена FGFR1, локализованного в хромосоме 8р11.22-р12. Также имеются сообщения о мутациях гена FGFR2, который располагается в хромосоме 10q25-q26.

    Сочетанные аномалии. Атрезия хоан, трахео- и бронхомаляция, череп в виде «трилистника», слияние позвонков, мальформация Арнольда-Киари (Arnold-Chiari), гидроцефалия, неперфорированный анус. После рождения могут возникать судороги и задержка умственного развития. Дифференциальный диагноз. Основной дифференциальный диагноз проводится с синдромами, которые характеризуются краниосиностозами (синдром Апера (Apert), Карпентера (Carpenter), Крузона (Crouzon), аномалия Kleeblattschadel и танатофорная дисплазия).

    Прогноз. Прогноз зависит от тяжести сочетанных аномалий, особенно от степени выраженности неврологическоих поражений. При типе I в большинстве случаев прогноз благоприятный, в этом случае пациенты имеют нормальный уровень интеллекта, и доживают до старости, а риск развития у потомства такого же недуга составляет 50%. в то время как типы II и III практически несовместимы с жизнью и приводят к ранней гибели. В этих случаях недуг часто приводит к смерти или глубокой инвалидизации.

    Профилактика болезни возможна только при диагностике во время беременности. Женщине делают УЗИ и генетические исследования для выявления патологий развития плода.

    Лечение и реабилитация:

    В России это заболевание успешно лечат в НИИ нейрохирургии им Н.Н.Бурденко, в отделении детской хирургии. На первом этапе проводят компрессионно-дистракционный остеосинтез костей черепа с установкой дистракторов. При выполнении операции делают небольшой распил кости, вживляют маленький дистрактор, своей ажурной формой напоминающий золотой ключик, и тот постепенно раздвигает кости черепа. Требуется только подкручивать в течение некоторого времени «усики» дистрактора» для выдвижения кости. Таким образом, после операции затягиваются «дырки» в черепе, увеличивается его объём и форма становится более привычной, внутри начинает правильно формироваться мозг, глаза входят в свои орбиты, угроза слепоты, психических отклонений, ментальных нарушений уходит.

  • Синдромальные краниостенозы

    Достаточно редкие виды краниостеноза. Включают в себя как патологию черепных швов,  лицевого скелета, так другие аномалии органов и систем организма. При этих вариантов краниостеноза может поражаться как один шов, так и большим количеством швов черепа. Характерным признаком синдромальных краниостенозов является поражение коронарного шва, а так же швов основания черепа, в результате чего основными проявлениями являются брахицефалия и недоразвитие средней зоны лицевого скелета (гипоплазия верхней челюсти, скуловых костей, расщелины лица).

    В основе классификации синдромальных краниостенозов лежат генетические и этиологические факторы, а так же клинические проявления. Для наиболее часто встречающихся краниостенозов при синдроме Аперта, Крузона, Пфайффера характерно наличие мутации в гене FGFR2, в случае синдрома Пфайффера мутация обнаруживается так же в гене FGFR1. Основными клиническими проявлениями синдромальных краниостенозов кроме внешних признаков – повышение внутричерепного давления с развитием атрофии зрительного нерва и впоследствии слепотой; нарушение носового дыхания по причине нарушения развития воздухоносных путей; нарушение слуха по причине дисфункции евстахиевой трубы; нарушения развития грудной клетки,  так же различные варианты синдактилий конечностей.

    Синдром Крузона или черепно-лицевой дизостоз  представляет собой заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. Встречаемость этого синдрома примерно 1 на 25000 новорожденных. В половине случаев причина синдрома – спорадические мутации.  Характерна большая вариабельность проявления этого синдрома от лёгких до тяжелых форм. Синдром определяют: наличие синостоза коронарного, а так же сагиттального, лямбдовидного и метопического швов свода  и швов основания черепа.  Аномалии лицевого скелета включают в себя гипоплазию верхней челюсти, мелкие орбиты, экзофтальм, гипертелоризм, характерна клювовидная форма носа. Часто наблюдается сопутствующее снижение слуха (55%), гидроцефалия, умственная отсталость (последнее время до 3%), эпилепсия (12%), атрофия зрительных нервов, аномалии позвоночного столба (30), крестца и ребёр. У незначительного числа пациентов с синдромом Крузона встречаются анкилозы локтевых суставов и подвывих головки лучевой кости, короткие пальцы.

    Синдром Аперта или акроцефалосиндактилия – аутосомно-доминантно наследуемое заболевание. Встречаемость этого синдрома 1 на 160000-200000 новорожденных. Варианты краниостеноза могут быть различными, однако чаще наблюдается вовлечение коронарного шва. Типичны особенности лицевого скелета: гипоплазия средней зоны лица, гипертелоризм, антимонголоидный разрез глаз, косоглазие. Сопутствующие аномалии включают синдактилию, возможны пилоростеноз, эктопия ануса, аплазия легких, различные дефекты сердца (25%), открытый артериальный проток, трахеопищеводный свищ, поликистоз яичника.

    Синдром Пфайффера встречается примерно в 1 на 100000 новорожденных.  Возникает данный синдром в результате спонтанной мутации в гене FGRFIили II.  Ряд авторов считают, что синдром может возникнуть у детей от пожилых отцов. Характерен аутосомно-доминантный тип наследования этого заболевания. То есть достаточно, чтобы один из родителей имел повреждённый ген, чтобы передать его потомкам. Родитель с этим синдромом имеет 50% вероятность рождения ребёнка с такой же патологией. Это характерно и, для описанных выше синдромах Аперта и Крузона. Различают три варианта этого синдрома. Первый (I) тип считается классическим вариантом синдрома, для него характерно наличие краниостеноза – брахицефалии (в большинстве случаев при данном типе синдромального краниостеноза в патологический процесс вовлекаются коронарный, лямбдовидный и сагитталный швы свода черепа) недоразвитие средней зоны лица, аномалия пальцев рук и ног, сохранный интеллект. Более тяжёлыми считаются варианты IIи III, часто дети рождаются нежизнеспособными и погибают вскоре после рождения (в 25-85% случаях), у них выраженный экзофтальм из-за грубого недоразвития средней зоны лица, тяжелая патология конечностей в виде анкилозов локтевых и коленных суставов, аномалий пальцев рук и ног, грубые неврологические нарушения и задержка интеллектуального развития. Отличие между IIи IIIтипами состоит главным образом в варианте краниостеноза и соответственно, форме черепа. При IIтипе череп имеет форму трилистника (клеверный лист, Kleeblattschädel).  Существуют и переходные формы, когда нельзя чётко отнести патологию к какому-либо одному из 3-х вариантов. Аномалии рук и ног, характерные для синдрома проявляютя короткими и широкими большими пальцами рук и ног.

    Так же дети с синдромом Пфайффера имеют в 50% случаев проблемы со слухом по причине аномально-малого слухового прохода и среднего уха, зрением по причине маленьких глазниц и аномального расположения структур глазницы, а так же по причине повышенного внутричерепного давления, мальформации Киари. Причём частота встречаемости этих нарушений увеличивается при типах от I до III.

    Этот вариант краниостеноза можно диагностировать при внутриутробном УЗИ исследовании, для него характерно наличие экзофтальма, гипертелоризма и широкие большие пальцы рук и ног, определяемые при исследовании.

Сопутствующие вопросы 4 questions
  • Предстоит операция: что взять с собой в больницу?

    При подготовке к госпитализации нужно, во-первых, четко понять, что вам понадобится в первую очередь, а что может облегчить пребывание там как ребенка, так и его мамы.

    1. Обычно при госпитализации необходимы следующие документы:

    – ксерокопия паспорта одного из родителей (страницы 2-5),

    – ксерокопия свидетельства о рождении или паспорта ребенка (старше 14 лет),

    – ксерокопия полиса обязательного медицинского страхования (ОМС).

    – результаты обследований и анализов в пределах указанных сроков их годности (перечень нужно заранее уточнить в регистратуре или у лечащего врача) с печатями и штампами выдавших их лечебных учреждений.

    2. Одежда и обувь

    Прежде чем собирать вещи попробуйте выяснить в самой больнице, какие там условия. Особенно обманчив в этом отношении период межсезонья: в одних учреждениях может быть прохладно, в других – жарко. Именно поэтому положить в сумку и футболку и пару шерстяных носков будет не лишним, как для ребенка, так и для мамы. Возьмите с собой сменную одежду, не забудьте захватить несколько слюнявчиков, даже если ваш ребенок уже давно обходится без них, – они помогут сохранить одежду в постоперационном периоде.

    Что касается обуви, – тут проще: маме понадобятся удобные моющиеся тапочки, а ребенку та пара обуви, в которой ему комфортно.

    3. Средства гигиены

    Зубная щетка и паста, мыло и маленький флакон с шампунем, пачка сухих и упаковка влажных салфеток, расческа и полотенце – стандартный минимум. Если ребенок еще совсем маленький – памперсы и одноразовые пеленки.

    4. Устройства

    Проверьте лишний раз исправность зарядного устройства для мобильного телефона,  а если ребенок смотрит мультики, и у вас есть dvd-плеер или планшет – захватите их с собой: они смогут отвлечь ребенка на время и дать маме передохнуть. Не забудьте взять несколько моющихся игрушек, книжек, лучше, если они будут новыми для малыша.

    5. Питание

    Если ребенок еще маленький или нуждается в особом питании – не будет лишним взять его с собой. Не обойтись в стационаре без чашки, тарелки, столовых приборов, если есть возможность – возьмите также небольшой термос для воды.

    Конечно, все вышеперечисленное это традиционный перечень всего, что может пригодиться в больнице. Каждый сам решает, что важно иметь при себе, поэтому заранее составьте список, чтобы в день госпитализации осталось лишь свериться с ним.

  • Как сделать манжетки своими руками?

    Не ударься, не споткнись, не поранься – как знакомы всем мамам эти страхи за маленького ребенка. Но если обычно даже за проворным малышом уследить можно, то за тем, кому только что сделали операцию на губке  или носике, нужно смотреть 24 часа в сутки. Ребенок крутится, размахивает ручками, тянет в рот игрушки… – он постоянно в движении, и ему так легко задеть шов, травмировать лицо, свести на нет все усилия врачей.

    Правда это или нет, но кто-то рассказывал, что раньше в некоторых медицинских учреждениях врачи решали эту проблему гипсованием: важно было зафиксировать ручки так, чтобы ребенок не мог согнуть их в локте. Слишком жестоко, скажете вы? Отнюдь, ведь как бы ни старалась даже самая ответственная мама, она не сможет обойтись без специальных приспособлений. Сегодня на ручки гипс не накладывают, но в большинстве больниц предупреждают мам о том, что после операции им понадобятся так называемые манжетки. И вот в суете сборов многие хватаются за голову: где их можно купить, как сделать самим, что вообще это такое?

    Сразу оговоримся: манжетки – товар штучный и найти его в продаже можно лишь на каких-то форумах и через знакомых, производителям же не выгодно их делать, ведь нужны они не многим, да и совсем ненадолго.

    Мы провели собственный эксперимент и попробовали сделать их своими руками.

    Для их изготовления нам понадобились: небольшой кусок мягкой ткани, пара липучек, нитки и немного фантазии.

    Почитав рекомендации опытных мам, мы поняли, что главное в манжетках это основа, которая должна быть жесткой и крепкой, но не настолько, чтобы натирать или перетягивать нежную детскую кожу. Одни разрезают пластиковую бутылку, другие используют картонку, третьи –  нашивают кармашки, в которые для жесткости вставляют деревянные медицинские шпатели… Проверив несколько способов изготовления манжеток, мы остановились на том, что удобнее всего соломенные настольные коврики, которые нетрудно найти в продаже: каждая палочка связана с другой ниткой, поэтому как ни обрезай этот коврик, он не развалится и не раскрошится.

    Для того, чтобы понять размер будущей манжетки, достаточно приложить коврик к ручке ребенка и сделать на нем отметки так, чтобы будущая основа начиналась чуть ниже подмышки и заканчивалась около запястья. Ширина изделия определяется степенью обхвата руки плюс небольшой запас, который будет идти внахлест. На нем в дальнейшем будет закреплена липучка.

    Вырезав коврик, располагаем его на ткани, которой оборачиваем раз или два (в зависимости от мягкости материала), простегиваем на швейной машинке крест-накрест, уделяя особое внимание краям. Манжетка должна быть прострочена так, чтобы как вы ни крутили ее в руках, она бы не деформировалась. От верха и до самого низа краев пришиваем широкую липучку. Для надежности можно сделать по краям веревочки. При желании можно изготовить несколько вариантов манжеток: только из ткани, покрытые клеенкой (для периода кормления малыша или водных процедур), светлые и темные. Кто-то сможет сшить их самостоятельно, кто-то предпочтет обратиться в ателье, где при правильном подходе мастера сделают их не только качественно и красиво, но и смогут посоветовать что-то еще.

    На ручках вашего малыша манжетки должны будут находиться и днем и ночью, вам, возможно, даже будет казаться, что его ручки от этого ослабнут, но все это – временная мера, при следовании которой вы обеспечите своему ребенку защиту от нежелательных травм, а себе придадите чуть больше уверенности и спокойствия. В конце концов, через пару месяцев врач позволит вам от них отказаться, и вы сможете с радостью с ними проститься.

  • Как накормить ребенка с врожденной расщелиной губы и/или нёба?

    Согласно официальной статистике Всемирной Организации Здравоохранения, опубликованной в апреле 2012 года, каждый 500-700 человек на земле рождается с врожденной расщелиной губы и/или нёба. Благодаря достижениям в сфере челюстно-лицевой хирургии, операции по устранению данного дефекта в наши дни проводятся весьма успешно. Раньше ли, позже ли, но любой ребенок, рожденный в Российской Федерации, должен быть непременно прооперирован. Другой вопрос, что до того момента, пока хирурги не выполнят свою работу, родители должны будут научиться поить и кормить ребенка так, чтобы он рос и развивался также как его ровесники.

    Именно поэтому молодым родителям так важно отнестись со всей серьезностью к этому процессу. Скорее всего, в родильном доме вам будет рекомендовано постараться как можно дольше держать малыша на грудном молоке, при кормлении обеспечивать максимально вертикальное положение тела ребенка, а также соблюдать гигиену. И вот, рекомендации даны, ребенок выписан, и тут-то и возникают вопросы, ответы на которые родителям приходится искать самим методом проб и ошибок.

    Если, несмотря на врожденный дефект, ребенку удается взять грудь, то не переводите его на бутылочку просто потому что вам так удобнее. Сосательный рефлекс, вырабатываемый в процессе питания, важен для правильного формирования прикуса и челюстно-лицевого аппарата, а также сыграет свою роль для развития речи. Помните, что грудное молоко – самое лучшее питание для вашего малыша.

    В том случае, если кормление грудью по той или иной причине оказалось невозможным, не следует отчаиваться. Современный рынок предлагает бутылочки и соски к ним всевозможных форм и из различных материалов. Вместо жесткого силикона ребенку может подойти более податливый латекс, тяжелой бутылочке из стекла вы, возможно, предпочтете пластиковую, а в том случае, если в ней придется разводить смесь, то удобной окажется та, на которую уже нанесена разметка в миллилитрах. Главное – бережно относится к детской посуде. Перед первым и каждым последующим использованием насадку следует прокипятить и простерилизовать в течение 5 минут. «Никогда нельзя мыть соски в посудомоечной машине – это может привести к повреждению материала. При подогревании в микроволновой печи наполненные питанием и закрытые бутылочки могут взорваться или быть  повреждены. Также важно помнить о том, что при подогревании питания таким образом, оно разогревается неравномерно, что может привести к ожогам», – предостерегают производители детской посуды.

    Как было указано выше, при кормлении ребенка следует держать в максимально приподнятом состоянии, – так вы снизите вероятность нежелательного поперхивания. Одним удается приспособить для этого обычную подушку, другим – детское кресло, разрешенное для новорожденных, третьим оказывается удобным кормление детей в автокресле 0+.

    К сожалению, когда ребенок с расщелиной, в частности нёба, пьет из бутылочки, ему необходимо порой делать частые перерывы, а когда он торопится, часть молока может выливаться из носика. Это не представляет собой большой опасности, – таковы  издержки этого дефекта. Но об этом следует всегда помнить и держать под рукой салфетку или пеленку для того, чтобы быстро вытереть носик. Возможно, ребенку придется прочихаться, чтобы после этого продолжить есть. Некоторым малышам удобнее есть меньшими порциями, но на 1-2 кормления больше, чем другим в этом же возрасте.

    При покупке сосок следует обратить внимание на то, что на упаковки традиционно наносятся обозначения возрастной категории детей, для которых они предназначены (0-6, 6+/9+). Разница есть и в ширине самой соски, и в диаметре отверстия, через которое поступает жидкость: маленькое отверстие – для грудного молока или воды, среднее – для заменителей грудного молока, большое – для более густой пищи. Есть даже такие, производители которых вместо традиционной круглой формы наносят крестообразные насечки, которые позволяют более взрослым детям переходить на очень жидкие каши.

    Если вам кажется, что ребенку не хватает сил есть через силиконовую соску, можно предложить латексную, однако следует помнить, что этот материал очень быстро теряет свою форму и становится хрупким, что может травмировать нежный детский язык или привести к разрыву самой соски. «Проверяйте соску перед  каждым применением на наличие следов износа, растягивая  ее во всех направлениях, особенно если у ребенка уже есть зубки.  При обнаружении признаков старения, трещин или следов надкуса замените ее, так как ребенок может проглотить отделяющиеся части. В целях гигиены и безопасности соски следует менять каждые 1-2 месяца», – рекомендуют производители латексных сосок. Облегчить процесс можно использованием нескольких сосок:  начинать кормить из более старой, а заканчивать – из более новой, таким образом, у вас всегда будут 2-3 размягченные соски.

    Некоторые родители пытаются самостоятельно сделать большие отверстия в сосках, но в домашних условиях невозможно достичь полной стерильности иглы, поэтому во избежание негативных последствий такого рода самодеятельности для здоровья ребенка, попробуйте различные соски разных производителей, чтобы найти ту, которая будет удобна, а главное – безопасна для вашего ребенка.

    В большинстве случаев родителям удается приспособиться к кормлению малыша, но для тех, кто не может подобрать удобную форму компания Medela (Швейцария) предлагает два альтернативных варианта: мягкую ложечку SoftCup и поильник Хабермана.

    Мягкая ложечка представляет собой бутылочку со специальным клапаном и самонаполняющимся резервуаром, который позволяет легко дозировать поступление пищи, а особая конструкция предупреждает проливание молока.

    Бутылка-поильник Хабермана также позволяет регулировать интенсивность поступления жидкости. Перед началом кормления следует набрать молоко в бутылочку, сжать нижнюю часть соски, выпуская из неё воздух, перевернуть поильник соской вниз и отпустить, набирая таким образом молоко в соску. Заполнив её полностью можно кормить ребёнка. На соске находятся три деления, поэтому поток молока можно регулировать простым поворотом поильника.

    И последнее: вероятнее всего хирург рекомендует вам до операции полностью отказаться от бутылок с сосками и перевести ребенка на кормление с ложки, что должно существенно упростить процесс кормления малыша.

    Перед применением ознакомьтесь с инструкцией. О возможных противопоказаниях проконсультируйтесь со специалистом.

  • Подготовка к операции по устранению врожденной расщелины губы и/или нёба

    Прошедший в начале осени в Москве Конгресс челюстно-лицевых хирургов Cleft2015 показал, насколько разных позиций придерживаются медики относительно времени проведения операций для устранения врожденных расщелин губы и/или нёба. Одни врачи доказывали, что чем раньше будет проведена операция, тем проще ребенку будет есть, а значит – расти и развиваться, другие склонялись к тому, что в случае выбора между тем, чтобы сделать операцию в один этап или в два (например, если у ребенка расщелина затрагивает и мягкое и твердое нёбо), лучше немного подождать и сделать ее единожды, так будет использован однократный наркоз, что, несомненно, лучше для детского организма, третьи настаивали на том, что для максимального достижения результата нужно дождаться момента окончательного формирования челюстно-лицевого аппарата, что происходит только в подростковом возрасте.

    Позиции были разными, каждый врач приводил свои аргументы. Однако пока ученые спорят, в мире по-прежнему растет число младенцев с врожденными расщелинами и, соответственно, количество родителей, каждому из которых непременно захочется задать этот самый вопрос хирургу: «А на ваш взгляд, когда лучше делать операцию?» Желая как можно раньше решить эту «проблему», родители порой спешат, обращаясь в первую попавшуюся клинику, принимают как должное слова первого советчика, в то время как отнестись к этому следует здраво и взвешенно.

    У вас или у ваших знакомых ребенок родился с расщелиной губы и/или нёба. В первую очередь следует понять, что внешнее отличие малыша от других не имеет никакого значения, а вот ваши усилия, направленные на то, чтобы ему помочь, станут определяющими на всю его жизнь.

    Именно поэтому так важно понять, что следует сделать, и расставить приоритеты. Это непростой путь, но при правильном понимании своих действий, вам будет проще их совершать.

    Сначала нужно приспособиться к правильному кормлению ребенка. Да, на этой уйдет некоторое время, но ваши усилия будут не напрасными. Вы сами найдете удобное положение малыша, ту соску и бутылочку, которые он будет охотней принимать, а как только его можно будет перевести на кормление с ложки, эта проблема отпадет вовсе (подробнее читайте в нашем материале>>).

    Во-вторых, следует узнать о том, где и кто проводит такие операции в вашем или каком-то другом городе. Если есть такая возможность, покажитесь разным врачам в разных клиниках, некоторые сегодня даже проводят он-лайн консультации для иногородних пациентов. Так вы сможете самостоятельно принять решение о том, где ваш ребенок будет прооперирован.

    Сформулируйте для себя перечень вопросов, ответы на которые вам важно будет получить во время консультации. Не забудьте взять с собой все медицинские документы, которые у вас есть:  выписка из родильного дома, из амбулаторной карты районной поликлиники, результаты последних анализов и сертификат сделанных ребенку прививок. Для более полной картины вспомните все заболевания, которыми переболели вы или ваши ближайшие родственники, и которые могли бы передаться по наследству.

    В Российской Федерации операции по устранению дефекта врожденной расщелины губы и/или нёба проводятся в плановом порядке по проверенному временем алгоритму, так что результаты лечения с каждым годом становятся все лучше (подробнее читайте в нашем материале>>). Помимо челюстно-лицевых хирургов в процессе задействованы педиатры, анестезиологи, при необходимости на операции может присутствовать кардиолог, невролог и другие врачи.

    Но не одни медики отвечают за здоровье ребенка, только родители могут и должны приложить все усилия для того, чтобы в больницу ребенок попал здоровым. Избегайте контактов малыша с другими детьми перед операцией во избежание инфицирования ОРВИ, не вводите новые продукты в рацион его питания – так вы сведете к минимуму вероятность неожиданного возникновения аллергической реакции.

    Подготовка к операции – процесс очень ответственный. Сдать все анализы в срок, оформить необходимые документы, не забыть ничего из того, что может пригодиться в стационаре… Кому-то достаточно сделать одну операцию, кому-то предстоит несколько хирургических вмешательств. Цель во всех случаях только одна: сделать пластику так, чтобы никто никогда не догадался о том, что у ребенка врожденная расщелина губы и/или нёба, чтобы он никогда не переживал по этому поводу и не  испытывал никаких проблем с речью.

No questions matching current filter