Гемангиомы
Патологические образования из кровеносных сосудов (сосудистые опухоли и опухолеподобные поражения сосудов) у детей являются часто встречающимися заболеваниями, поражая до 10% новорожденных. В области головы и шеи локализуются 68-80% из них. До настоящего времени собирательный термин «гемангиома» (как вариант детская гемангиома, врожденная гемангиома) использовался для обозначения большого спектра сосудистых поражений с разными биологическими и патологическими характеристиками, что не отражает сущности патологических процессов. Более того, сохраняющаяся формально «принадлежность» этих заболеваний, согласно ныне действующей классификации болезней (МКБ-10), к опухолям, обусловливает нередко неадекватное лечение.
Прорывом в изучении природы сосудистых образований, часто называемых детскими или инфантильными гемангиомами, стали исследования, проводимые в Клинике детской челюстно-лицевой хирургии и стоматологии ФГБУ ЧЛХ и ЦНИИС Минздрава России. На базе обширных клинических исследований было достоверно выявлено, что так называемая детская гемангиома — понятие собирательное и включает в себя несколько патологий, большинство из которых вовсе не являются опухолями, а представляют собой разрастание (гиперплазию) капиллярных сосудов. Гиперплазия кровеносных сосудов встречается почти у 10% новорожденных и характеризуется:
- преимущественной локализацией на лице (нос, ушные раковины, губы, околоушные области, щеки);
- возникновением сразу или вскоре после рождения и цикличностью развития: быстрым ростом в первые месяцы, замедлением темпов роста к 1-2 годам и обязательной инволюцией к 2-7 годам.
Гиперплазия кровеносных сосудов (т.н. детская гемангиома) может выглядеть либо как опухолевидное образование в одной области, либо несколько быстрорастущих опухолеподобных ярко-красных узлов, возвышающихся над другими участками кожи. Сосудистые поражения, особенно в челюстно-лицевой области, приводят не только к эстетическим нарушениям, но могут вызвать функциональные нарушения дыхания, глотания, жевания, зрения, слуха, что приводит в итоге к инвалидизации пациентов. Для гиперплазий характерна также множественность поражений. Они выявляются, помимо лица и шеи, на спине, грудной клетке, конечностях. Но в этих областях они, как правило, не проявляют такой выраженной тенденции к быстрому росту, как в челюстно-лицевой области. Уже через 3—5 мес после возникновения поражений в их зонах появляются рассеянные по поверхности мелкие или крупные участки с бледнеющим сосудистым рисунком. Это достоверный признак начинающей инволюции, что является одной из главных составляющих гиперпластического поражения. Другой достоверный признак — обнаружение в очаге поражения маркера Clut 1 и Ki 67 при гистохимическом анализе.
Достоверно известными факторами риска по возникновению гиперплазии кровеносных сосудов служат:
- плацентарная недостаточность (предлежание плаценты, отслойка плаценты, плацентит);
- угрозы выкидыша и медикаментозное сохранение беременности;
- многоплодная беременность (в том числе после экстракорпорального оплодотворения);
- обвитие пуповины:
- преэклампсия;
- внутриполостные инвазивные диагностические вмешательства (амниоцентез, биопсия трофобласта);
- анемия во время беременности;
- возраст матери (более 35 лет).
При рождении ребенка сосудистые образования на коже могут сразу не выявляться, что, однако, не исключает вероятности существования очага сосудистой гиперплазии в более глубоких тканях. В первые недели после рождения мелкий очаг разрастаний капиллярных сосудов начинает интенсивно увеличиваться, превращаясь в классический вариант гиперплазии кровеносных сосудов со свойственной ей эволюцией от стадии активного роста к стадии инволюции.
С течением времени практически все гиперплазии кровеносных сосудов (т.н. детские гемангиомы) проходят три этапа.
Первый этап: это рост быстрыми темпами в первые 6-9 месяцев. В ходе этого этапа гиперплазия становится наиболее заметной, она приобретает ярко-красный цвет и неровную форму. Если же очаг находится не на поверхности кожи, а глубже, то его цвет может быть синеватый.
Второй этап: как только активный рост заканчивается, очаг гиперплазии кровеносных сосудов начинает регрессировать. Этот процесс идет медленно и может длиться от одного до девяти лет. В течение этого времени очаг сосудистого разрастания постепенно сокращается и меняет цвет от ярко-красного до бледно-фиолетового или серого. Поражения становятся мягкими на ощупь, с запустеванием объема в центральной части. Как правило, инволюция начинается в центральных отделах очага, а на периферии еще долго сохраняется венчик интенсивно окрашенных участков кожи.
Третий этап – заключительный, когда место поражения приобретает нормальный цвет. Чаще всего происходит частичное замещение очага гиперплазии фиброзной или жировой тканью. В области очага поражения может оставаться измененная (истонченная) избыточная кожа с пониженным тонусом. Нередко эстетические нарушения, связанные с этим, столь значительны, что необходима хирургическая коррекция, подчас неоднократная.
Когда нужно лечить пациентов с гиперплазией кровеносных сосудов
По многочисленным данным, 60-80% гиперплазий кровеносных сосудов (т.н. детских гемангиом) локализуются в области головы и шеи. В связи с этим они часто вызывают серьезные эстетические нарушения, которые затрудняют социальную адаптацию ребенка.
Кроме того, опухолеподобные образования могут вызывать серьезные осложнения:
- нарушения дыхания (при локализации в области нижней трети лица и передней поверхности шеи, что часто сопряжено с поражением дыхательных путей – гортани и трахеи);
- нарушения зрения (при локализации в периорбитальной области);
- нарушения слуха (при двустороннем поражении наружных слуховых проходов);
- изъязвления (сопровождаются кровотечениями, флебитами, сильными болевыми ощущениями);
- деформация губ, носа, ушей при локализации в этих областях гиперплазии кровеносных сосудов;
- большие по объему и площади фиброзно-жировые комплексы, образующиеся после самопроизвольной инволюции гиперплазии кровеносных сосудов
Следовательно, во всех указанных выше случаях пациентов с гиперплазией кровеносных сосудов следует лечить. Причем чем раньше начато лечение, тем оно эффективнее.
Опыт лечения детей с образования из кровеносных сосудов, в том числе «критической» локализации, с использованием новой классификации сосудистых поражений, предложенной авторами (Рогинский с соавт., 2010, 2011 г.) показал ее рациональность. Все образования из кровеносных сосудов были подразделены на: гиперплазии кровеносных сосудов; сосудистые мальформации, сосудистые опухоли (доброкачественные; злокачественные). Это дало возможность осуществлять адекватную лечебную тактику.
Диагностика заболевания, особенно дифференциальная диагностика внутри группы сосудистых поражений (гиперплазии, мальформации, опухоли) проводится с использованием самых современных методов, включая клиническое обследование (анамнез, жалобы, физикальные методы); функциональную диагностику (компьютерная капилляроскопия); лучевую диагностику (УЗИ, МРТ, КТ с контрастированием); эндоскопические исследования; морфологические исследования (гистологическое, иммуногистохимическое).
Применяемые методы диагностики позволяют со 100%-ной достоверностью дифференцировать сосудистые опухоли, сосудистые мальформации (пороки развития) и сосудистые гиперплазии. Лечение больных с т.н. детскими гемангиомами, а в сущности сосудистыми гиперплазиями, проводится с применением медикаментозных и хирургических методов.
На сегодняшний день наиболее эффективным средством, в большинстве случаев, для лечения детей с гиперплазией кровеносных сосудов является пропранолол. Лечение больных пропранололом осуществляется совместно с детским кардиологом, который проводит мониторинг основных показателей работы сердечно-сосудистой системы до назначения пропранолола и в процессе лечения. В ряде случаев после консервативного лечения, в том числе и пропранололом, необходима хирургическая коррекция остаточных кожных деформаций.